Sekundäre Polyzythämie ist eine seltene Erkrankung, die auftritt, wenn der Körper zu viele rote Blutkörperchen bildet. Obwohl sie dem Namen nach einer Form von Blutkrebs ähnelt, die als Polyzythämie vera (PV) bezeichnet wird – und beide zu einer Überproduktion roter Blutkörperchen führen –, handelt es sich um unterschiedliche Erkrankungen.
„Dies ist ein äußerst wichtiger Unterscheidungsmerkmal“, erklärt Dr. Naveen Pemmaraju, Associate Professor am MD Anderson Cancer Center der University of Texas in Houston. „Die primäre Polyzythämie oder Polyzythämie vera ist auf eine wiederkehrende somatische Mutation im JAK2-Gen zurückzuführen und stellt daher einen eigenständigen klonalen, krebsartigen Prozess dar, der zu erhöhten Blutwerten führt. Die sekundäre Polyzythämie oder Erythrozytose hingegen kann durch eine Vielzahl unterschiedlicher Ursachen hervorgerufen werden – einige davon krebsartig, andere nicht –, die PV imitieren oder ihr ähneln, aber eine völlig andere Erkrankung darstellen.“
Sekundäre Erythrozytose ist eine andere Bezeichnung für sekundäre Polyzythämie. Die Vorsilbe „erythro“ bedeutet rot und „zytose“ bedeutet eine abnormale Zellvermehrung, sodass Erythrozytose einen zu hohen Anteil an roten Blutkörperchen bezeichnet.
Was verursacht sekundäre Polyzythämie?
Hohe Anzahl roter Blutkörperchen: Symptome, Bedeutung, Ursachen
Menschen mit sekundärer Polyzythämie haben oft einen überdurchschnittlich hohen Spiegel des Hormons Erythropoietin (EPO), das das Knochenmark zur Produktion von mehr roten Blutkörperchen anregt. Mehrere Erkrankungen können einen Anstieg des EPO-Spiegels auslösen.
Dr. Pemmaraju erklärte, dass häufige Ursachen für sekundäre Polyzythämie sind:
- Herzerkrankungen
- Lungenerkrankungen
- Exogenes Testosteron (Testosteron, das nicht vom Körper produziert wird)
- Leistungssteigernde/steroidale Medikamente
- Rauchen
- Obstruktive Schlafapnoe (OSA)
- Nieren- oder Leberanomalien, einschließlich Krebserkrankungen, die EPO ausschütten könnten
- Nebennieren-/andere endokrine Tumoren
- Genetik/familiäre Ursachen
Weitere Ursachen für sekundäre Polyzythämie sind Fettleibigkeit, Diuretika, Kohlenmonoxidvergiftung und das Leben in großer Höhe. „Man muss seinen Arzt für eine individuelle Untersuchung und weitere Details aufsuchen, da dies patientenspezifisch sein kann“, sagte Dr. Pemmaraju.
Was sind die Risikofaktoren
Zu den Risikofaktoren für sekundäre Polyzythämie können gehören:
- Rauchen
- Übergewicht
- Übermäßiger Alkoholkonsum
- Hoher
- Einnahme von Testosteron oder leistungssteigernden Steroiden
Was sind die Symptome einer sekundären Polyzythämie?
Manche Menschen mit sekundärer Polyzythämie entwickeln möglicherweise keine Symptome. Wenn Symptome auftreten, können diese Folgendes umfassen:
- Kopfschmerzen
- Verschwommenes Sehen
- Schwäche und Müdigkeit
- Schlafstörungen
- Schmerzen in der Brust oder im Bauchraum
- Schwindel
- Appetitlosigkeit
- Schwäche
- Verwirrtheit
Wie wird eine sekundäre Polyzythämie diagnostiziert?
Die Diagnose einer sekundären Polyzythämie beginnt oft mit einer körperlichen Untersuchung und Blutuntersuchungen. Daraufhin wird Ihr Arzt Ihnen weitere Untersuchungen empfehlen. Wenn Ihre Laborwerte beispielsweise eine hohe Anzahl und Konzentration roter Blutkörperchen zeigen, könnten Sie an einer Polyzythämie vera oder einer sekundären Polyzythämie leiden. Um zu wissen, wie die Erkrankung zu behandeln ist, muss Ihr Arzt die Ursache ermitteln.
Zu den Untersuchungen zur Diagnose einer sekundären Polyzythämie können gehören:
- Großes Blutbild (CBC)
- Erythropoietin (EPO)-Test
- Bluttest zur Feststellung einer JAK2-Mutation
- Ultraschall oder andere bildgebende Verfahren
Wenn Ihr Arzt eine Polyzythämie vera vermutet, kann er auch eine Knochenmarkbiopsie empfehlen. Dr. Pemmaraju empfiehlt, bei Fragen zur Diagnose um eine Überweisung zu bitten.
„Einige Fälle von sekundärer Polyzythämie können unentdeckt bleiben“, so Dr. Pemmaraju. “Oder sie können auf eine Kombination vieler Faktoren oder sogar auf seltene genetische, erbliche oder familiäre Ursachen zurückzuführen sein. Wenn nach einer Standarduntersuchung immer noch keine Diagnose vorliegt, sollten Sie eine Überweisung an ein akademisches oder Überweisungszentrum in Betracht ziehen, um spezialisiertere und weitergehende multidisziplinäre Informationen, Untersuchungen und Ansätze zu erhalten.“
Wie wird sekundäre Polyzythämie behandelt?
Die Behandlung der sekundären Polyzythämie variiert und richtet sich nach der zugrunde liegenden Ursache. Zu den gängigen Ansätzen gehören die Einnahme von niedrig dosiertem Aspirin zur Blutverdünnung oder Blutabnahme (Phlebotomie) zur Senkung der Anzahl der roten Blutkörperchen.
„Das hängt stark vom Patienten ab“, so Dr. Pemmaraju. „Bei der Polyzythämie vera besteht die Hauptbehandlung darin, den Hämatokritwert (HCT) auf unter 45 % zu senken. Bei sekundärer Polyzythämie oder Erythrozytose unbekannter Ursache, die noch untersucht wird, hängt es vom Einzelfall ab. In einigen Fällen kann oder will man den HCT nicht senken, aber das hängt von der Erkrankung, dem Patienten und den Besonderheiten ab und kann von Situation zu Situation variieren.“
Ausblick
Obwohl sekundäre Polyzythämie das Schlaganfallrisiko erhöhen kann, sind die meisten Fälle mild. Die Prognose variiert von Person zu Person und wird durch die Grunderkrankung beeinflusst.
„Das hängt von den verschiedenen Entitäten ab“, erklärte Dr. Pemmaraju. “Einige Ursachen sind bösartig oder mit Krebs außerhalb des Blutsystems verbunden – wie Nierenzellkrebs oder Leber- oder endokrine Tumoren, die ihre eigenen spezifischen Behandlungen erfordern – im Gegensatz zu häufigeren Erkrankungen, darunter nicht krebsbedingte Entitäten wie obstruktive Schlafapnoe, die ebenfalls eine Überweisung an einen Spezialisten erfordern.“
Da sekundäre Polyzythämie viele Ursachen haben kann, sagte Dr. Pemmaraju: „Entscheidend sind eine umfassende Untersuchung, die Überweisung an Spezialisten und ein teamorientierter Ansatz, sobald PV ausgeschlossen ist und Sie noch nach einer zugrunde liegenden Ursache suchen.“
Wenn Sie Fragen zur sekundären Polyzythämie haben, wenden Sie sich für weitere Informationen an Ihren Arzt.
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